Το σύνδρομο Guillain-Barre (GBS) είναι μια σπάνια διαταραχή κατά την οποία το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος επιτίθεται στα νεύρα είναι Έχει συνήθως ως πρώτα συμπτώματα. αδυναμία και μυρμήγκιασμα στα χέρια και στα πόδια.
Η επίπτωση του συνδρόμου κυμαίνεται από 0,81 έως 1,91 περιπτώσεις ανά 100.000 ανθρώπους τον χρόνο, πρόκειται δηλαδή για σπάνια πάθηση
Τα αρχικά συμπτώματα μπορούν να εξαπλωθούν γρήγορα, παραλύοντας τελικά ολόκληρο το σώμα. Στην πιο σοβαρή του μορφή το σύνδρομο Guillain-Barre είναι μια επείγουσα ιατρική κατάσταση. Τα περισσότερα άτομα με την πάθηση πρέπει να νοσηλεύονται για να λάβουν θεραπεία.
Αιτία:
Η ακριβής αιτία του συνδρόμου Guillain-Barre είναι άγνωστη. Όμως τα δύο τρίτα των ασθενών αναφέρουν συμπτώματα μόλυνσης τις έξι εβδομάδες που προηγήθηκαν. Αυτές περιλαμβάνουν μια αναπνευστική ή γαστρεντερική λοίμωξη ή άλλη ιογενή λοίμωξη.
Διάρροια ή αναπνευστική ασθένεια: Περίπου 2 στα 3 άτομα με GBS είχαν διάρροια ή αναπνευστική νόσο αρκετές εβδομάδες πριν εμφανίσουν συμπτώματα GBS.
Η μόλυνση από το Campylobacter jejuni, που προκαλεί διάρροια, είναι μία από τις πιο κοινές αιτίες GBS. Περίπου 1 στα 1.000 άτομα με λοίμωξη από Campylobacter στις Ηνωμένες Πολιτείες παθαίνει GBS.
Ιογενείς λοιμώξεις: Μερικοί άνθρωποι με GBS είχαν γρίπη ή λοιμώξεις από κυτταρομεγαλοϊό, ιό Epstein Barr ενώ μπορεί να αποτελέσει επιπλοκή και του κορονοιού.
Εμβολιασμός: έχουν αναφερθεί περιστατικά GBS μετά από εμβολιασμό. Στις περισσότερες όμως περιπτώσεις δεν έχει τεκμηριωθεί σαφής αιτιώδης σχέση μεταξύ των εμβολίων και του GBS, με εξαίρεση το εμβόλιο κατά της λύσσας που παρασκευάστηκε από μολυσμένο εγκεφαλικό ιστό και το εμβόλιο της γρίπης των χοίρων του 1976. Ορισμένα δεδομένα επιτήρησης έδειξαν μικρό αλλά στατιστικά σημαντικό αυξημένο κίνδυνο για GBS στις 3 εβδομάδες μετά το εμβόλιο της εταιρείας Janssen/Johnson & Johnson για τον ιό COVID-19.
Μια μεγάλη πρόσφατη μελέτη διαπίστωσε ότι ο εμβολιασμός κατά της γρίπης δεν αυξάνει τον κίνδυνο για GBS. Επιπλέον, ορισμένες μελέτες έθεσαν υπό αμφισβήτηση τη σύνδεση GBS-εμβόλιο, χωρίς να βρίσκουν στοιχεία αυξημένου κινδύνου για GBS μετά το εμβόλιο της εποχικής γρίπης ή μετά το πρόγραμμα μαζικού εμβολιασμού κατά του H1N1 του 2009. Μια συστηματική βιβλιογραφική ανασκόπηση και μετα-ανάλυση επίσης διαπίστωσε πρόσφατα ότι ο απόλυτος και σχετικός κίνδυνος για GBS μετά τον εμβολιασμό για τον ιό των ανθρωπίνων θηλωμάτων είναι στατιστικά ασήμαντος.
Ο καθένας μπορεί να αναπτύξει GBS. Ωστόσο, στις Ηνωμένες Πολιτείες, είναι πιο συχνή σε άνδρες και ενήλικες άνω των 50 ετών.
Αν και οι περισσότεροι άνθρωποι αναρρώνουν πλήρως από το σύνδρομο Guillain-Barre, ορισμένες σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να είναι θανατηφόρες. Ενώ η ανάρρωση μπορεί να διαρκέσει αρκετούς μήνες, οι περισσότεροι άνθρωποι μπορούν να περπατήσουν ξανά έξι μήνες μετά την πρώτη έναρξη των συμπτωμάτων. Μερικοί άνθρωποι μπορεί να έχουν μόνιμες επιπτώσεις από αυτό, όπως αδυναμία, μούδιασμα ή κόπωση.
Συμπτώματα
Το σύνδρομο Guillain-Barre συχνά ξεκινά με μυρμήγκιασμα και αδυναμία που ξεκινούν από τα πόδια και εξαπλώνονται στο πάνω μέρος του σώματος και των χεριών. Μερικοί άνθρωποι παρατηρούν τα πρώτα συμπτώματα στα χέρια ή στο πρόσωπο. Καθώς το σύνδρομο Guillain-Barre εξελίσσεται η μυϊκή αδυναμία μπορεί να μετατραπεί σε παράλυση.
Τα σημεία και συμπτώματα του συνδρόμου Guillain-Barre μπορεί να περιλαμβάνουν:
Μια αίσθηση καρφίτσας και βελόνας στα δάχτυλα των χεριών, των ποδιών, των αστραγάλων ή των καρπών.
Αδυναμία στα πόδια που εξαπλώνεται στο πάνω μέρος του σώματός
Ασταθές βάδισμα ή ανικανότητα για περπάτημα ή ανέβασμα σκάλες
Δυσκολία στις κινήσεις του προσώπου, συμπεριλαμβανομένης της ομιλίας, της μάσησης ή της κατάποσης
Διπλωπία ή αδυναμία κίνησης των ματιών
Σοβαρός πόνος στα άκρα ή κράμπες
Δυσκολία στον έλεγχο της ουροδόχου κύστης ή στη λειτουργία του εντέρου
Γρήγορος καρδιακός ρυθμός
Χαμηλή ή υψηλή αρτηριακή πίεση
Δυσκολία αναπνοής
Τα άτομα με σύνδρομο Guillain-Barre συνήθως βιώνουν την πιο σημαντική αδυναμία τους μέσα σε δύο εβδομάδες μετά την έναρξη των συμπτωμάτων με το 98% των ασθενών να επιτυγχάνουν ύφεση εντός 4 εβδομάδων.
Τύποι
Το σύνδρομο Guillain-Barre έχει διάφορες μορφές. Οι κύριοι τύποι είναι:
Οξεία φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυριζονευροπάθεια (Acute Inflammatory Demyelinating Poloyneuropathy), η πιο κοινή μορφή στη Βόρεια Αμερική και την Ευρώπη. Το πιο κοινό σύμπτωμα του AIDP είναι η μυϊκή αδυναμία που ξεκινά από το κάτω μέρος του σώματός σας και εξαπλώνεται προς τα πάνω.
Σύνδρομο Miller Fisher (MFS), στο οποίο η παράλυση ξεκινά από τα μάτια στα οποία δυσχεραίνεται η κίνηση. Το MFS σχετίζεται επίσης με ασταθές βάδισμα. Το MFS είναι λιγότερο κοινό στις ΗΠΑ αλλά πιο συνηθισμένο στην Ασία.
Η οξεία κινητική αξονική νευροπάθεια (Acute Motor Axonal Neuropathy) και η οξεία αισθητικοκινητική αξονική νευροπάθεια (Acute Sensory Motor Axonal Neuropathy) είναι λιγότερο συχνές στις ΗΠΑ, αλλά το AMAN και το AMSAN είναι πιο συχνά στην Κίνα, την Ιαπωνία και το Μεξικό. Αποτελούν και τις πιο βαριές μορφές της νόσου.
Πώς γίνεται η διάγνωση του συνδρόμου Guillain-Barré;
Το GBS μπορεί να είναι δύσκολο να διαγνωστεί στα πρώτα του στάδια.
Χαρακτηριστικά σημεία και συμπτώματα για το GBS είναι τα εξής:
Αμφοτερόπλευρα και συνήθως συμμετρικά συμπτώματα
Τα συμπτώματα εμφανίζονται γρήγορα σε μέρες ή εβδομάδες.
Απώλεια τενόντιων αντανακλαστικών
Υψηλό επίπεδο πρωτεΐνης στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό.
Για τη διάγνωση του GBS χρειάζονται οι ακόλουθες εξετάσεις:
Οσφυονωτιαία παρακέντηση. Μια ειδική βελόνα τοποθετείται στο κάτω μέρος της πλάτης, στον σπονδυλικό σωλήνα. Αυτή είναι η περιοχή γύρω από το νωτιαίο μυελό. Μια μικρή ποσότητα εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ) μπορεί να αφαιρεθεί και να σταλεί για εξέταση για να διαπιστωθεί εάν υπάρχει η τυπική αύξηση πρωτεινών ή άλλα ειδικά ευρήματα.
Ηλεκτροδιαγνωστικές εξετάσεις, όπως ηλεκτρομυογραφία (EMG) και ταχύτητα αγωγιμότητας νεύρων (NCV). Η εξέταση αυτή έχει ευρήματα λίγες μέρες μετά την εμφάνιση των συμπτωμάτων κι εκτός από την διάγνωση καθορίζει και την πρόγνωση των βλαβών.
Πώς αντιμετωπίζεται το σύνδρομο Guillain-Barré;
Οι βασικές θεραπείες περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:
- Πλασμαφαίρεση. Η θεραπεία αντικατάστασης πλάσματος (Therapeutic Plasma Exchange, TPE) είναι εξωσωματική τεχνική κάθαρσης αίματος, σχεδιασμένη για απομάκρυνση μεγάλου μοριακού βάρους ουσιών, όπως παθογόνων αντισωμάτων. Βασικός σκοπός της ΤΡΕ είναι η απομάκρυνση των ουσιών αυτών, με στόχο την υποχώρηση της παθολογικής διαδικασίας που σχετίζεται με τη παρουσία τους.
Στο GBS τα αντισώματα που στρέφονται εναντίον των νεύρων αφαιρούνται με το πλάσμα και η απομάκρυνσή τους θεωρείται ότι βοηθά στη μείωση των συμπτωμάτων της νόσου. Η πλασμαφαίρεση γίνεται εντός του νοσοκομείου και χρειάζονται 4 με 6 συνεδρίες για την αποτελεσματική αντιμετώπιση του συνδρόμου. Είναι διαδικασία που μπορεί να έχει κάποιες επιπλοκές όπως υπόταση, κνίδωση ή αναφυλαξία.
- Θεραπεία ανοσοσφαιρίνης υψηλής δόσης (έγχυση αντισωμάτων)
Η γ-σφαιρίνη (IgG) είναι υποτάξη ανοσοσφαιρινών με αντισωματική δράση. Παρασκευάζεται από το πλάσμα υγειών δοτών και περιέχει υγιή αντισώματα. Ρυθμίζει και επαναφέρει την ισορροπία του ανοσοποιητικού συστήματος. Χορηγείται ενδοφλεβίως σε δόση ανάλογη με τα κιλά του ασθενή σε 3-5 μέρες. Η συχνότερη παρενέργεια είναι η κεφαλαλγία ενώ σπανιότερα προκαλεί θρομβώσεις και αναφυλαξία.
Ο στόχος της θεραπείας είναι η πρόληψη αναπνευστικών προβλημάτων και η ανακούφιση των συμπτωμάτων. Η παραμονή στο νοσοκομείο είναι συνήθως απαραίτητη εκτός από πολύ ήπιες μορφές της νόσου. Χρησιμοποιούνται επίσης φάρμακα για τον έλεγχο του πόνου και άλλων καταστάσεων που μπορεί να υπάρχουν όπως Πχ αρρυθμίες. Απαραίτητη είναι η φυσικοθεραπεία που μπορεί να συνεχιστεί για μεγάλο διάστημα.
Μέσω της έρευνας, εντοπίζονται συνεχώς νέες θεραπείες για το GBS.
Τα IVIG και η πλασμαφαίρεση είναι περίπου εξίσου αποτελεσματικά στη μείωση της μέσης διάρκειας της νόσου. Η θεραπεία IVIG είναι γενικά ευκολότερη στην εφαρμογή και δυνητικά ασφαλέστερη από την ανταλλαγή πλάσματος και η χρήση IVIG έναντι ανταλλαγής πλάσματος μπορεί να είναι επιλογή διαθεσιμότητας και ευκολίας. Επιπλέον, το IVIG είναι η προνομιακή θεραπεία σε αιμοδυναμικά ασταθείς ασθενείς και σε αυτούς που δεν μπορούν να κινηθούν ανεξάρτητα.
Τα αντιικά δεν συγκαταλέγονται στα συνιστώμενα φάρμακα για ασθενείς με GBS. Ουσιαστικά στοιχεία δείχνουν ότι η ενδοφλέβια μεθυλπρεδνιζολόνη από μόνη της δεν παράγει σημαντικό όφελος ή βλάβη σε ασθενείς με GBS. Τα κορτικοστεροειδή είναι αναποτελεσματικά ως μονοθεραπεία και δεν επηρεάζουν τη μακροπρόθεσμη έκβαση ούτε επιταχύνουν σημαντικά την ανάρρωση από το GBS.