Νόσος του Πάρκινσον

Η νόσος Πάρκινσον, που περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1817, είναι μια από τις πιο σημαντικές φθοροποιούς νόσους της όψιμης ηλικίας. Υπολογίζεται ότι προσβάλλει το 1% των εβδομηντάχρονων αλλά συναντάται και στους νεότερους με ένα 10% των περιπτώσεων να εκδηλώνεται πριν την ηλικία των 50 χρονών. Πρόκειται για μια νόσο του εγκεφάλου που οδηγεί σε τρόμο, δυσκαμψία, βραδυκινησία και δυσκολία στη βάδιση και στην ισορροπία. Η νόσος Πάρκινσον είναι χρόνια και προοδευτική, δηλαδή διαρκεί πολύ καιρό και σταδιακά επιδεινώνεται.

Προς το παρόν δεν υπάρχει θεραπεία της νόσου ή τρόπος αποφυγής της. Η φαρμακευτική αγωγή που χρησιμοποιείται στοχεύει στην αντιμετώπιση των συμπτωμάτων.

Η νόσος προκαλείται από την απώλεια των νευρικών κυττάρων σε μια περιοχή του εγκεφάλου που λέγεται μέλαινα ουσία. Τα νευρικά αυτά κύτταρα όταν λειτουργούν φυσιολογικά παράγουν μια ουσία που λέγεται ντοπαμίνη. Η ντοπαμίνη είναι ένας χημικός διαβιβαστής που συνδέει την μέλαινα ουσία με μια άλλη περιοχή του εγκεφάλου, τα βασικά γάγγλια. Η σύνδεση αυτή ρυθμίζει την ευκαμψία και τον συντονισμό των κινήσεων. Η έλλειψη ντοπαμίνης καταλήγει σε απώλεια του συντονισμού των κινήσεων.

Όχι. Υπάρχει μόνο συμπτωματική θεραπεία.

Τα τέσσερα κύρια συμπτώματα είναι:

1. τρόμος (τρεμούλα) άκρων ή κάτω γνάθου,
2. δυσκαμψία άκρων, κορμού,
3. βραδυκινησία,
4. έλλειψη στατικής ισορροπίας.

Άλλα συμπτώματα μπορεί να είναι:

• πόνοι,
• άνοια,
• κόπωση,
• διαταραχή ύπνου,
• κατάθλιψη,
• ανοσμία,
• διαταραχή ούρησης,
• δυσκοιλιότητα.

Υπολογίζονται σε 7-10 εκατομμύρια ανθρώπων παγκοσμίως. Η συχνότητα αυξάνει με την ηλικία. Οι άντρες ενδεχομένως νοσούν συχνότερα.

Αν και η νόσος συνήθως δεν κληρονομείται από γενιά σε γενιά, έχουν βρεθεί γονίδια που ευθύνονται για την εκδήλωσή της σε μικρό αριθμό οικογενειών. Συνήθως τα γονίδια αυτά προκαλούν σπάνιες με μορφές που εμφανίζονται σε νεαρές ηλικίες. Σε μεγάλες πληθυσμιακές μελέτες, φαίνεται ότι άτομα με πρώτου βαθμού συγγενή που νοσεί έχουν ως και εννέα φορές περισσότερες πιθανότητες να εμφανίσουν πάρκινσον, σε σχέση με τον γενικό πληθυσμό.

Η νόσος πάρκινσον επιδεινώνεται προοδευτικά και επηρεάζει σημαντικά την ποιότητα ζωής. Οι ασθενείς δυσκολεύονται να πραγματοποιήσουν απλές καθημερινές δραστηριότητες όπως να σηκωθούν από το κρεβάτι και να οδηγήσουν. Πολλοί αναγκάζονται να διακόψουν την εργασία τους λόγω της δυσκολίας στην κίνηση. Δεν είναι θανατηφόρος νόσος αλλά μπορεί να οδηγήσει σε θανατηφόρες επιπλοκές όπως λοιμώξεις. Γενικά, πάντως, με τις νέες θεραπείες το προσδόκιμο επιβίωσης δεν απέχει σημαντικά από των υγιών ανθρώπων.

Η νόσος δεν επηρεάζει όλους τους ασθενείς στον ίδιο βαθμό. Σε κάθε ασθενή τα συμπτώματα και ο βαθμός εξέλιξης είναι διαφορετικά. Τα πρώιμα συμπτώματα είναι ήπια και εμφανίζονται σταδιακά. Για παράδειγμα, στην αρχή μπορεί να υπάρχει ήπιος τρόμος ή δυσκολία του ασθενή να σηκωθεί από την καρέκλα. Μπορεί η φωνή να έχει χαμηλότερη ένταση ή να αλλάζει ο γραφικός χαρακτήρας με τα γράμματα να μικραίνουν.

Στη συνέχεια, τα συμπτώματα αρχίζουν να επηρεάζουν τις καθημερινές δραστηριότητες όπως το φαγητό. Ο τρόμος των χεριών συνήθως είναι το πρώτο σύμπτωμα που οδηγεί τους ασθενείς στον γιατρό.

Οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν και το λεγόμενο παρκινσονικό βάδισμα που χαρακτηρίζεται από κύφωση, μικρά γρήγορα επιταχυνόμενα βήματα και ελαττωμένη αιώρηση των χεριών. Μπορεί να υπάρχει επίσης δυσκολία στην έναρξη ή στην συνέχιση της βάδισης.

Τα συμπτώματα συνήθως εμφανίζονται στη μία πλευρά του σώματος ή στο ένα άκρο. Προοδευτικά εμφανίζονται και στις δύο πλευρές.

Δεν υπάρχουν εργαστηριακές εξετάσεις ειδικές για την διάγνωση. Η διάγνωση βασίζεται στο ιατρικό ιστορικό και στην νευρολογική εξέταση. Η διάγνωση δεν είναι εύκολη γιατί συχνά συγχέεται με το φυσιολογικό γήρας. Ίσως χρειάζεται κάποιος χρόνος για τον ειδικό γιατρό προκειμένου να εξακριβωθεί ότι τα συμπτώματα είναι σταθερά και η νόσος βέβαιη. Η βελτίωση μετά την χορήγηση της κατάλληλης αγωγής αποτελεί ένα επιπλέον κριτήριο για την διάγνωση.

Πολλές φορές χρειάζονται κάποιες εξετάσεις ώστε να αποκλεισθούν άλλες διαγνώσεις. Συνήθως, πάντως, η απεικόνιση του εγκεφάλου με αξονική ή μαγνητική τομογραφία είναι φυσιολογική. Πρόσφατα, μια ειδική μέθοδος απεικόνισης, το DaT scan χρησιμοποιείται σε κάποιες περιπτώσεις αμφίβολης διάγνωσης.

Η κύρια θεραπεία της Πάρκινσον είναι η λεβοντόπα. Είναι μια φυσική ουσία στον οργανισμό ανθρώπων και ζώων, απαραίτητη για την λειτουργία των νευρικών κυττάρων. Η λεβοντόπα βοηθάει στην ελάττωση του τρόμου και στα άλλα συμπτώματα της νόσου.

Η βελτίωση των συμπτωμάτων μετά την χορήγηση της λεβοντόπας είναι θεαματική. Η αγωγή  είναι τόσο αποτελεσματική στα αρχικά στάδια σε βαθμό που οι ασθενείς ξεχνούν την ασθένεια. Η λεβοντόπα όμως δεν είναι θεραπεία. Αν και βελτιώνει τα συμπτώματα δεν αντικαθιστά τα νευρικά κύτταρα που χάνονται ούτε ανακόπτει την απώλειά τους. Επίσης, βοηθάει περισσότερο στην δυσκαμψία και στην βραδυκινησία και λιγότερο στην απώλεια ισορροπίας.

Η λεβοντόπα μπορεί να προκαλέσει ναυτία, εμετούς, υπνηλία και υπόταση. Σε μεγάλες δόσεις μπορεί να προκαλέσει ψευδαισθήσεις και ψύχωση.

Σε ασθενείς που παίρνουν μεγάλες δόσεις λεβοντόπα για μεγάλο χρονικό διάστημα μπορεί να εμφανισθούν οι λεγόμενες δυσ/υπερκινησίες. Πρόκειται για ακούσιες κινήσεις οι οποίες ελαττώνονται με μείωση της δόσης του φαρμάκου.

Σε κάποιους ασθενείς, η περίοδος αποτελεσματικότητάς της από την μία δόση στην άλλη μειώνεται με το πέρασμα του χρόνου, υποδηλώνοντας την ελάττωση της ανταπόκρισης στην αγωγή όσο η νόσος εξελίσσεται.

Η απότομη διακοπή της λεβοντόπα μπορεί να επιφέρει δυσάρεστες συνέπειες όπως ακινησία ή δύσπνοια. Σε κάθε περίπτωση θα πρέπει ο γιατρός να είναι ενήμερος για τις παρενέργειες του φαρμάκου ώστε να είναι δυνατή η σωστή ρύθμιση της δόσης.

Άλλα φάρμακα είναι τα εξής:

• Ντοπαμινεργικοί αγωνιστές
• Αναστολείς ΜΑΟ-Β
• Αναστολείς COMT
• Αμανταδίνη
• Αντιχολινεργικά

Οι ντοπαμινεργικοί αγωνιστές μιμούνται την δράση της ντοπαμίνης στον εγκέφαλο. Χρησιμοποιούνται είτε στα αρχικά στάδια της νόσου είτε αργότερα για να σταθεροποιήσουν την δράση της λεβοντόπα. Δεν είναι τόσο ισχυροί στην αντιμετώπιση της δυσκαμψίας και σε ηλικιωμένους ασθενείς μπορεί να προκαλέσουν σύγχυση.

Οι ΜΑΟ-Β αναστολείς αυξάνουν την παραγωγή ντοπαμίνης εντός των νευρικών κυττάρων.

Οι αναστολείς COMT ενισχύουν την δράση της λεβοντόπα εμποδίζοντας την αποδόμηση της ντοπαμίνης. Η χρήση τους επιτρέπει την μείωση της δόσης της λεβοντόπα.

Η αμανταδίνη είναι αποτελεσματική στα αρχικά στάδια ή στα τελικά γιατί μειώνει τις υπερκινησίες.

Τα αντιχολινεργικά φάρμακα βοηθούν στην ελάττωση του τρόμου και της δυσκαμψίας.

Η μέθοδος αυτή βασίζεται στην εμφύτευση ηλεκτροδίων εντός του εγκεφάλου. Τα ηλεκτρόδια αυτά καταλήγουν σε συγκεκριμένες περιοχές (θάλαμος, υποθαλάμιος πυρήνας, ωχρά σφαίρα) οι οποίες ευθύνονται για τα παρκινσονικά συμπτώματα και μπλοκάρουν τα ηλεκτρικά σήματα που παράγονται από αυτές.

Τα ηλεκτρόδια συνδέονται με τον νευροδιεγέρτη, μια μικρή συσκευή που τοποθετείται υποδορίως κάτω από την κλείδα.

Η τοποθέτηση γίνεται με την μέθοδο της στερεοταξίας δηλαδή μέσω μικρής τομής στο κρανίο. Δεν καταστρέφεται μέρος του υγιή εγκεφαλικού ιστού.

Η μέθοδος συστήνεται για ασθενείς που έχουν τουλάχιστον 5 χρόνια πάρκινσον, με διακυμάνσεις και μερική έστω ανταπόκριση στην ντοπαμίνη.