Σκλήρυνση Κατά Πλάκας

Η Σκλήρυνση κατά Πλάκας (ΣΚΠ) ή Πολλαπλή Σκλήρυνση (ΠΣ) είναι μια χρόνια φλεγμονώδης νόσος του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ) το οποίο περιλαμβάνει τον εγκέφαλο, τον νωτιαίο μυελό και τα οπτικά  νεύρα. Η ΣΚΠ είναι αυτοάνοση πάθηση που σημαίνει ότι το ανοσοποιητικό σύστημα αντί να προστατεύει τον οργανισμό στρέφεται εναντίον του. Το αποτέλεσμα είναι η δημιουργία εστιών φλεγμονής (πλακών) που προκαλούν καταστροφή βασικών συστατικών του νευρικού συστήματος, όπως είναι η μυελίνη που περιβάλλει τα νευρικά κύτταρα. Η νόσος οδηγεί επίσης και σε απώλεια των ίδιων των κυττάρων. Διαταράσσεται έτσι η εντολή των οδηγιών από τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό προς το υπόλοιπο σώμα. Η δυσλειτουργία του νευρικού συστήματος εκδηλώνεται συνηθέστερα με μεταβολή της όρασης, έλλειψη συντονισμού και ισορροπίας, παραλύσεις και μουδιάσματα. Τα συμπτώματα μπορεί να υποτροπιάζουν (υποτροπιάζουσα-διαλείπουσα ΣΚΠ) ή να επιδεινώνονται σταθερά (προιούσα ΣΚΠ). Συχνότερη ηλικία εμφάνισης είναι ανάμεσα στο 20^ο και 50^ο έτος.

Η νόσος συνήθως προσβάλλει νέα άτομα και σπανιότερα ανθρώπους άνω των 50 ή παιδιά. Έχει μεγαλύτερη εντόπιση στις χώρες που βρίσκονται μακριά από τον Ισημερινό με τα μεγαλύτερα ποσοστά στην βόρεια Ευρώπη.

Είναι δύο με τρεις φορές πιο συχνή στις γυναίκες.

Περιβαλλοντικοί παράγοντες που έχουν ενοχοποιηθεί για την εμφάνιση της νόσου είναι το κάπνισμα, τα χαμηλά επίπεδα βιταμίνης D και κάποιες ιογενείς λοιμώξεις.

Υπάρχουν ενδείξεις ότι υπάρχει γενετική προδιάθεση αλλά δεν έχει αποδειχθεί ότι κληρονομείται από γενιά σε γενιά.

Η συχνότητα νόσησης είναι 1 στους 1000. Παγκοσμίως οι ασθενείς είναι 2,5 εκατομμύρια. Στην Ευρώπη βρίσκονται 500,000 και στην Ελλάδα περίπου 15,000 ασθενείς.

Τα συμπτώματα της ΣΚΠ είναι ποικίλα και απρόβλεπτα. Κανένας ασθενής δεν έχει τα ίδια συμπτώματα με άλλον και σε κάθε ασθενή ξεχωριστά τα συμπτώματα μπορεί να αλλάζουν με τον χρόνο. Για να θεωρηθεί κάποιο σύμπτωμα ύποπτο θα πρέπει να έχει διάρκεια τουλάχιστον 24 ώρες.

Για την αντιμετώπιση των συμπτωμάτων γίνεται συνήθως χορήγηση κορτιζόνης ενδοφλεβίως για 3 ως 5 μέρες. Η διάρκεια της χορήγησης εξαρτάται από την βαρύτητα των επεισοδίων και τον βαθμό ενεργότητας της νόσου. Συνήθως τα συμπτώματα είναι πλήρως αναστρέψιμα.

ΠΡΩΤΟΕΜΦΑΝΙΖΟΜΕΝΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ

• Οπτική νευρίτιδα. Οφείλεται σε βλάβη του οπτικού νεύρου και εκδηλώνεται με θάμβος (θολούρα) όρασης. Εντοπίζεται στο ένα μάτι και συνήθως συνδυάζεται με πόνο στις κινήσεις του οφθαλμού.
• Αιμωδία (μούδιασμα). Εμφανίζεται στο πρόσωπο, στον κορμό και στα άκρα. Μπορεί να μοιάζει με ηλεκτρικό ρεύμα ή με μυρμήκιασμα.

ΣΥΧΝΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ

• Αδυναμία (πάρεση/παράλυση) σε κάποιο άκρο (χέρι ή/και πόδι). Εμφανίζεται σταδιακά και επιδεινώνεται εντός λίγων ημερών.
• Διπλωπία. Ο ασθενής βλέπει διπλά με τα δύο μάτια και κανονικά όταν κλείνει το ένα μάτι.
• Ίλιγγος, ζάλη.
• Αστάθεια στο περπάτημα, έλλειψη ισορροπίας.
• Διαταραχή ούρησης. Συνήθως ο ασθενής έχει έντονη ανάγκη να ουρήσει, ουρεί πολλές φορές και αισθάνεται ότι δεν αδειάζει η ουροδόχος κύστη.
• Κόπωση. Αναφέρεται από το 80% των ασθενών. Δεν βελτιώνεται με τον ύπνο.
• Διαταραχή στύσης.
• Κράμπες, δυσκαμψία στα άκρα.
• Έλλειψη συγκέντρωσης, διαταραχή μνήμης.
• Διαταραχή διάθεσης, κατάθλιψη. Εμφανίζεται γενικά σε ανθρώπους που πάσχουν από χρόνια νοσήματα λόγω της αγωνίας τους για το μέλλον. Μπορεί όμως να οφείλεται και στις εγκεφαλικές εστίες που προκαλεί η ίδια η ΣΚΠ.

ΟΨΙΜΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ

Σε προχωρημένες μορφές μπορεί να εμφανισθούν

• Ουρολοιμώξεις
• Διαταραχή κατάποσης

Οστεοπώρωση, κατάγματα

Η EDSS (ExpandedDisabilityStatusScale)είναι μια κλίμακα που βαθμολογεί τον βαθμό αναπηρίας/ανικανότητας  του ασθενή. Έχει εύρος από 0 ως 10 και αυξάνει ανά 0,5.

Βαθμολογεί από 0 ως 4 την δυσλειτουργία σε 8 νευρολογικά συστήματα

Α. Πυραμιδικό

Β. Παρεγκεφαλιδικό

Γ. Στελεχιαίο

Δ. Αισθητικό

Ε. Λειτουργία εντέρου-κύστης

ΣΤ. Όραση

Ζ. Γνωσιακή λειτουργία

Η. Άλλα

EDSS από 0 ως 3 θεωρείται ότι αντιστοιχεί σε ήπιο στάδιο. Το σημείο 3.0 είναι καθοριστικό γιατί υπέρβαση του 3.0 σημαίνει ήπια δυσλειτουργία στην καθημερινότητα. EDSS> 4.0 αντιστοιχεί σε αρχόμενη δυσκολία στην βάδιση ενώ EDSS5.0- 6.0 υποδηλώνει σοβαρή δυσκολία.

Τα συμπτώματα εμφανίζονται όταν το ανοσοποιητικό σύστημα προκαλεί φλεγμονή εντός του κεντρικού νευρικού συστήματος. Η φλεγμονή καταστρέφει την μυελίνη που είναι το προστατευτικό περιτύλιγμα του νεύρου, τα ολιγοδενδροκύτταρα (τα κύτταρα που παράγουν την μυελίνη) και κάποιες φορές το ίδιο νεύρο. Κατά συνέπεια τα νεύρα που είναι αγωγοί ηλεκτρικού ρεύματος δεν λειτουργούν σωστά προκαλώντας τα ανωτέρω συμπτώματα.

Δεν υπάρχουν δραστηριότητες που να προκαλούν ΣΚΠ. Οι ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν έξαρση των συμπτωμάτων σε συνθήκες μεγάλης ζέστης και υγρασίας. Επίσης οι λοιμώξεις καθώς και το έντονο άγχος μπορεί να πυροδοτήσουν υποτροπές.

Όχι. Η πορεία της νόσου και η ανταπόκριση στις θεραπείες διαφέρει σε κάθε ασθενή. Πριν την ανακάλυψη των θεραπειών το 1/3 των ασθενών είχε ανάγκη βοηθήματος για το περπάτημα μετά από 20 χρόνια  νόσου. Τώρα, με την χρήση των φαρμάκων, η πλειοψηφία των ασθενών συνεχίζει  να περπατά μακροχρόνια χωρίς βοήθεια και το παραπάνω ποσοστό έχει μειωθεί σε λιγότερο του 1/3 στις περισσότερες περιπτώσεις.

Το προσδόκιμο επιβίωσης των ασθενών με ΣΚΠ έχει αυξηθεί σημαντικά τα τελευταία χρόνια χάρη στις νέες θεραπείες. Παρολαυτά οι ασθενείς φαίνεται ότι ζουν κατά μέσο όρο 7 χρόνια λιγότερο από τον γενικό πληθυσμό εξαιτίας επιπλοκών ή άλλων παθήσεων. Πλέον, πολλές από τις επιπλοκές είναι διαχειρίσιμες και προβλέψιμες. Η διατήρηση καλής γενικής υγείας μειώνει και τον κίνδυνο των υπολοίπων παθήσεων.

Η διάγνωση της ΣΚΠ δεν είναι πάντα εύκολη γιατί δεν υπάρχει μια μόνο εξέταση που να την επιβεβαιώνει. Τίθεται με τον συνδυασμό των συμπτωμάτων, της κλινικής εξέτασης, των απεικονιστικών ευρημάτων και κάποιων άλλων εργαστηριακών εξετάσεων. Επίσης η νόσος έχει διαφορετική εκδήλωση από ασθενή σε ασθενή και δεν ακολουθεί πάντα συγκεκριμένο τρόπο εμφάνισης.  Σε πολλές περιπτώσεις η διάγνωση μπορεί να καθυστερήσει εξαιτίας της ομοιότητας των συμπτωμάτων με εκείνα άλλων παθήσεων. Συνήθως υπάρχει ένα ιστορικό συμπτωμάτων που έρχονται και φεύγουν από παλιά και για τα οποία οι ασθενείς μπορεί να επισκέπτονται γιατρούς διαφόρων ειδικοτήτων και όχι νευρολόγο. Η νευρολογική εξέταση όμως είναι αυτή που μπορεί να αναδείξει ευρήματα συμβατά με βλάβη του ΚΝΣ.

Οι συνηθέστερες εργαστηριακές εξετάσεις που απαιτούνται είναι αιματολογικές εξετάσεις, μαγνητική τομογραφία(MRI) και  η οσφυονωτιαία παρακέντηση. Οι αιματολογικές  αποσκοπούν κυρίως στον αποκλεισμό ρευματολογικών ,ενδοκρινολογικών και λοιμωδών παθήσεων. Η μαγνητική τομογραφία (MRI) απεικονίζει βλάβες στον εγκέφαλο και στον νωτιαίο μυελό που οφείλονται στη νόσο αλλά από μόνη της δεν αρκεί για την διάγνωση. Το εγκεφαλονωτιαίο υγρό (οσφυονωτιαία παρακέντηση-ΟΝΠ) ελέγχεται για την ύπαρξη δεικτών φλεγμονής που υποστηρίζουν την διάγνωση. Όλα τα ευρήματα πρέπει να εκτιμηθούν από τον νευρολόγο και με την εφαρμογή διεθνών κριτηρίων να τεθεί η διάγνωση της ΣΚΠ.

Τα πιο πρόσφατα διαγνωστικά κριτήρια είναι τα αναθεωρημένα κριτήρια McDonald (2017) που εστιάζουν σε κλινικά, εργαστηριακά και ακτινολογικά αποδεικτικά στοιχεία της παρουσίας αλλοιώσεων σε διαφορετικούς χρόνους και περιοχές. Αποτελούν την τρέχουσα πλέον αποδεκτή μέθοδο διάγνωσης ακόμα και από το πρώτο επεισόδιο.

Στο παρελθόν για την διάγνωση δεν αρκούσε μόνο ένα επεισόδιο αλλά θα έπρεπε να υπάρχουν επαναλαμβανόμενα επεισόδια που να υποδηλώνουν «διασπορά» της νόσου σε χρόνο και τόπο: δηλαδή επεισόδια που να αποδεικνύουν προσβολή του ΚΝΣ σε διαφορετικά σημεία και πολλές φορές. Έτσι για πολύ καιρό οι νευρολόγοι τηρούσαν στάση αναμονής μέχρι να επιβεβαιωθεί η νόσος στην πορεία του χρόνου. Πλέον όμως είναι αποδεκτό ότι η έγκαιρη διάγνωση και έναρξη θεραπείας είναι πολύ σημαντικές γιατί αραιώνουν τον ρυθμό εμφάνισης των υποτροπών και επιβραδύνουν την εξέλιξη της αναπηρίας. Με την εφαρμογή λοιπόν των κριτηρίων προσπαθούμε να θέσουμε την διάγνωση όσο το δυνατόν πιο γρήγορα.

Η MRI είναι ένα πολύ χρήσιμο διαγνωστικό εργαλείο στην ΣΚΠ. Απεικονίζει όλο το κεντρικό νευρικό σύστημα δηλ εγκέφαλο και νωτιαίο μυελό. Είναι σαφώς πιο ευαίσθητη στην απεικόνιση των εστιών σε σχέση με την αξονική τομογραφία. Οι βλάβες (εστίες) έχουν χαρακτηριστική εικόνα και τυπική εντόπιση. Κατά την διάρκεια της εξέτασης χορηγείται και ενδοφλέβιο σκιαγραφικό το οποίο δείχνει πιο έντονες τις ενεργείς εστίες. Με τον όρο ενεργή εννοούμε μια καινούρια εστία φλεγμονής.

A: Παθολογικές εστίες απομυελινωτικού τύπου Β: Ενεργή εστία που προσλαμβάνει σκιαγραφικό

Στην πορεία του χρόνου η MRI μπορεί να δείξει και απώλεια του όγκου στον εγκέφαλο, την λεγόμενη ατροφία.

Η MRI είναι απαραίτητη και για την παρακολούθηση της νόσου. Αύξηση των βλαβών ακόμα και χωρίς κλινικά επεισόδια ισοδυναμούν με εξέλιξη της νόσου και ενδεχόμενη αλλαγή θεραπείας. Συνίσταται η μαγνητική τομογραφία να επαναλαμβάνεται στην υποτροπιάζουσα ΣΚΠ σε χρονικό διάστημα από έξι μήνες μέχρι δύο χρόνια, ανάλογα με την πορεία της νόσου. Επίσης θα πρέπει να γίνεται μετά την αλλαγή  θεραπείας ή όταν υπάρχουν απρόσμενες υποτροπές.

Με την ΟΝΠ αναζητούμε την επιβεβαίωση της φλεγμονής στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Η εξέταση τεχνικά είναι απλή, σύντομη και δεν απαιτεί νοσηλεία. Η εύρεση  ειδικών αντισωμάτων εντός του εγκεφαλονωτιαίου υγρού επιβεβαιώνει την διάγνωση της ΣΚΠ ή άλλων σπανιότερων αυτοάνοσων παθήσεων του ΚΝΣ. Σπάνια ασθενείς με ΣΚΠ δεν έχουν θετικά τα συγκεκριμένα αντισώματα. Η ΟΝΠ δεν είναι απαραίτητη πάντα στην διάγνωση της ΣΚΠ. Χρησιμοποιείται όταν δεν πληρούνται τα υπόλοιπα κλινικά ή απεικονιστικά κριτήρια.

Α) Η συχνότερη μορφή, με ποσοστό 85%, είναι η διαλείπουσα-υποτροπιάζουσα μορφή. Στην μορφή αυτή εμφανίζονται επεισόδια(υποτροπές) με νευρολογικά συμπτώματα που έχουν πλήρη ή μερική ανάκαμψη. Τα συμπτώματα μπορεί να είναι καινούρια ή προυπάρχοντα που επιδεινώνονται. Ανάλογα με την βαρύτητα ο θεράπων νευρολόγος θα κρίνει αν χρειάζεται χορήγηση κορτιζόνης. Η κορτιζόνη ελαττώνει την φλεγμονή και μειώνει την διάρκεια και την βαρύτητα των συμπτωμάτων.  Οι περίοδοι μεταξύ των εξάρσεων χαρακτηρίζονται από έλλειψη εξέλιξης της νόσου. Η επιδείνωση μεταξύ των υποτροπών μπορεί οφείλεται σε μερική αποκατάστασή τους και παραμονή υπολειμματικής βλάβης.

Kαλοήθης ΣΚΠ

Υποτροπιάζουσα ΣΚΠ

Δευτεροπαθώς προιούσα ΣΚΠ

Πρωτοπαθώς προιούσα ΣΚΠ

Β) Δευτεροπαθώς προιούσα μορφή. Η μορφή αυτή ακολουθεί την προηγούμενη μετά από 15-20 χρόνια νόσου στο 80% των περιπτώσεων. Δεν είναι πάντα εύκολο να εντοπισθεί το χρονικό σημείο της μετάβασης. Κατά την διάρκεια της μορφής αυτής μπορεί ακόμα να εμφανίζονται υποτροπές όμως ανάμεσά τους υπάρχει προοδευτική επιδείνωση. Έμμεσες ενδείξεις μετάβασης στην δευτεροπαθώς προιούσα ΣΚΠ είναι η επιδείνωση της αδυναμίας και του συντονισμού των κινήσεων, η δυσκαμψία στα άκρα και η διαταραχή κύστης και εντέρου.

Γ)Πρωτοπαθώς προιούσα μορφή. Εδώ υπάρχει εξέλιξη της νόσου από την αρχή με περιστασιακές περιόδους σταθεροποίησης  με ή χωρίς εξάρσεις. Απαντάται στο 15% των νοσούντων. Στην μορφή αυτή υπάρχουν συνήθως περισσότερες εστίες στον νωτιαίο μυελό παρά στον εγκέφαλο. Είναι εξίσου συχνή σε άντρες και γυναίκες. Η ηλικία έναρξης μπορεί να είναι μεγαλύτερη κατά 10 χρόνια από την ηλικία εμφάνισης της υποτροπιάζουσας μορφής (συνήθως μετά τα 40). Προκαλεί την μεγαλύτερη δυσκολία στην βάδιση και στις καθημερινές δραστηριότητες.

Δ) Μεμονωμένο Κλινικό Σύνδρομο(Clinically Isolated Syndrome-CIS). Με τον όρο αυτόν μέχρι πρόσφατα περιγράφονταν  το πρώτο κλινικό επεισόδιο συμπτωμάτων που έχει διάρκεια μεγαλύτερη από 24 ώρες, οφείλεται σε φλεγμονή του ΚΝΣ αλλά δεν πληροί τα κριτήρια της διάγνωσης της ΣΚΠ. Στις πιο πολλές περιπτώσεις  πρόκειται για  οπτική νευρίτιδα(δηλ φλεγμονή του οπτικού νεύρου) ή μυελίτιδα (δηλ φλεγμονή του ΝΜ). Δεν οφείλεται σε λοίμωξη και  αποκαθίσταται συνήθως πλήρως. Είναι πιο συχνό στις γυναίκες και σε ηλικίες 20-40 χρονών. Παρακολουθώντας την νόσο φάνηκε όμως ότι μεγάλο ποσοστό των επεισοδίων αυτών, ως και 80%, εξελίσσονταν σε ΣΚΠ στα επόμενα χρόνια. Αυτή η γνώση οδήγησε και στην εφαρμογή νέων διαγνωστικών κριτηρίων (αναθεωρημένα κριτήρια McDonald)με τα οποία η διάγνωση της ΣΚΠ μπορεί να γίνει και από το πρώτο επεισόδιο οδηγώντας έτσι στον περιορισμό της διάγνωσης του CIS.Δηλαδή πλέον, με τα νέα κριτήρια, τα πρώην CIS είναι πρώτα επεισόδια βέβαιης ΣΚΠ και αποτελούν ένδειξη έναρξης θεραπείας. Παρολ’ αυτά υπάρχει ακόμα ένα μικρό ποσοστό επεισοδίων που δεν πληροί τα κριτήρια ΣΚΠ, περιγράφεται ως CIS και θέτει τον ασθενή σε στενή παρακολούθηση για το ενδεχόμενο μετάπτωσης σε ΣΚΠ.

Με τον όρο αυτόν εννοούμε την μορφή της νόσου που παραμένει ήπια για πολλές δεκαετίες και δεν οδηγεί σε αναπηρία. Δυστυχώς δεν μπορούμε να προβλέψουμε από την αρχή την πορεία της νόσου. Μετά από χρόνια παρακολούθησης μπορούμε να πούμε μόνο για κάποιους ασθενείς ότι τελικά μάλλον έχουν καλοήθη νόσο. Αφορά ένα ποσοστό περίπου 5-10% των ασθενών. Επισημαίνουμε ότι αν και δεν υπάρχει κινητικό έλλειμμα συνήθως υπάρχει γνωσιακή έκπτωση.

Αντίστοιχα υπάρχει και η κακοήθης/επιθετική ΣΚΠ. Στην περίπτωση αυτή εμφανίζεται βαριά αναπηρία σχετικά γρήγορα, ενδεχομένως και σε μια πενταετία.

Και οι δύο αυτές μορφές είναι τα ακραία σενάρια εκδήλωσης της νόσου.

Με την αυξημένη συχνότητα ελέγχου ασθενών με μαγνητική τομογραφία προκύπτουν συχνά παρόμοια ερωτήματα. Ασθενείς υποβάλλονται στην εξέταση λόγω πονοκεφάλων, ζάλης και άτυπων συμπτωμάτων και διαγνώσκονται με εστίες συνήθως άνευ σημασίας. Υπάρχει όμως και ο όρος του Ακτινολογικά Μεμονωμένου Συνδρόμου που σημαίνει ύπαρξη ανενεργών εστιών απομυελινωτικού τύπου σε ανθρώπους που δεν έχουν συμπτώματα. Στην περίπτωση αυτή η έναρξη θεραπείας είναι υπό αμφισβήτηση γιατί δεν είναι βέβαιο ότι αυτοί οι ασθενείς θα εκδηλώσουν την νόσο. . Συνιστάται παρακολούθηση με μαγνητική ανά τακτά χρονικά διαστήματα.

Η τρέχουσα θεραπεία στην ΣΚΠ μπορεί να τροποποιήσει την πορεία της νόσου διατηρώντας μια πολύ καλή ποιότητα ζωής και επιβραδύνοντας την εξέλιξη σε αναπηρία. Εστιάζει στους εξής άξονες

Α)ύφεση των συμπτωμάτων και της διάρκειας των υποτροπών

Β) ελάττωση της συχνότητας των υποτροπών

Γ) επιβράδυνση στην εμφάνιση της αναπηρίας

Δ) ανακούφιση των δευτεροπαθών συμπτωμάτων της νόσου

Στην Ελλάδα χορηγούνται 15 φάρμακα για την ΣΚΠ από τα οποία τα 13 χορηγούνται από τα ταμεία δωρεάν. Δύο φάρμακα (ocrevus, mavenclad) αναμένεται να λάβουν τιμή εντός του 2020. Προς το παρόν χορηγούνται μόνο μετά από έγκριση ειδικής επιτροπής.

Σύμφωνα με τα νεότερα δεδομένα η θεραπεία είναι πιο αποτελεσματική όταν ξεκινάει έγκαιρα: με την οριστική διάγνωση της νόσου μετά την εφαρμογή των κριτηρίων. Για το CISη έναρξη θεραπείας είναι προς συζήτηση. Αν υπάρχει μεγάλη υποψία μετάπτωσης σε ΣΚΠ δικαιολογείται η έναρξη θεραπείας. Αλλιώς, ο ασθενής τίθεται σε στενή παρακολούθηση για ενδεχόμενη έναρξη της θεραπείας αργότερα.  Οι πιο πολλές θεραπείες που έχουν εγκριθεί αφορούν την υποτροπιάζουσα μορφή. Πρόσφατα (2017) εγκρίθηκε και η πρώτη θεραπεία για την πρωτοπαθώς προιούσα ΣΚΠ, το μονοκλωνικό αντίσωμα ocrelizumab(Ocrevus).

Η επιλογή της θεραπείας βασίζεται στα παρακάτω σημεία

1)Τα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά του ασθενούς και τις συνυπάρχουσες παθήσεις.

Πχ Ο ασθενής μπορεί να έχει προτίμηση στην μέθοδο χορήγησης ή  να έχει άλλες παθήσεις που να αποτελούν αντένδειξη στην λήψη κάποιων φαρμάκων. Ιδιαίτερη σημασία έχει και ο οικογενειακός προγραμματισμός.

2)Την σοβαρότητα/βαθμό δραστηριότητας  της νόσου. Ενδεχομένως κάποιες θεραπείες να υπερτερούν έναντι άλλων στην περίπτωση υψηλής ενεργότητας νόσου ή δυσμενούς πρόγνωσης. Η υψηλή ενεργότητα κυρίως καθορίζεται από τον αριθμό των βλαβών στην μαγνητική και την συχνότητα των υποτροπών.

3)Το προφίλ ασφάλειας των φαρμάκων και την δυνατότητα παρακολούθησης

Αρκετά φάρμακα απαιτούν τακτή παρακολούθηση με αιματολογικές ή άλλες εξετάσεις.

4)Την ευκολία πρόσβασης στο φάρμακο.

Πχ Για τα φάρμακα που χορηγούνται ενδοφλεβίως θα πρέπει να εξασφαλιστεί η δυνατότητα νοσηλείας.

Η επιλογή είναι μια απόφαση που λαμβάνεται από τον γιατρό μετά από ενημέρωση και συζήτηση με τον ασθενή.

Σκοπός είναι η χορήγηση της πιο αποτελεσματικής θεραπείας με την μέγιστη δυνατή συμμόρφωση από τον ασθενή και το καλύτερο προφίλ ασφάλειας.

Για την θεραπεία των υποτροπών χορηγείται ενδοφλεβίως κορτιζόνη για 3 ως 5 μέρες. Μπορεί να ακολουθήσει και θεραπεία από το στόμα για λίγες μέρες ακόμα. Η κορτιζόνη στην περίπτωση αυτή, ως αντιφλεγμονώδης ουσία, επιταχύνει την αποκατάσταση. Στην περίπτωση που η υποτροπή είναι πολύ βαριά ή δεν βελτιώνεται με κορτιζόνη μπορεί να γίνει πλασμαφαίρεση. Η πλασμαφαίρεση είναι μια εξωσωματική τεχνική κάθαρσης του αίματος από τις παθολογικές ουσίες που προβάλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα.   Πραγματοποιείται σε νοσοκομείο και απαιτεί νοσηλεία.

Οι θεραπείες για την συχνότερη μορφή της νόσου είναι 1)οι λεγόμενες ανοσοτροποποιητικές θεραπείες που στοχεύουν στην «τροποποίηση» του ανοσοποιητικού συστήματος ώστε να γίνει λιγότερο ευάλωτο στην επίθεση που δέχεται 2) ανοσοκατασταλτικές θεραπείες.

Οι εγκεκριμένες θεραπείες στην Ευρώπη είναι οι εξής

Α) ΙΝΤΕΡΦΕΡΟΝΕΣ (IFNβήτα 1a,^, IFNβήτα 1b, πεγκυλιωμένη IFN βήτα 1a)

Β) ΜΕΤΕΤΡΟΠΕΑΣ ΥΠΟΔΟΧΕΑ ΣΦΙΝΓΚΟΣΙΝΗΣ (Φινγκολιμόδη)

Γ) ΜΟΝΟΚΛΩΝΙΚΑ ΑΝΤΙΣΩΜΑΤΑ (ναταλιζουμάμπη, αλεμτουζουμάμπη, οκρελιζουμάμπη)

Δ) ΑΛΛΕΣ (κλαδριβίνη, οξική γκλατιραμέρη, τεριφλουναμίδη, μιτοξανδρόνη, φουμαρικός διμεθυλεστέρας)

Η φινγκολιμόδη(Gilenya), η κλαδριβίνη (Mavenclad), η τεριφλουναμίδη (Aubagio) και ο φουμαρικός διμεθυλεστέρας (Tecfidera) χορηγούνται από το στόμα. Η INFβητα 1a (Avonex) χορηγείται ενδομυικά. Η INFβητα 1b(Betaferon, Extavia),οιINFβητα1a (Rebif, Plegridy) και η οξική γκλατιραμέρη (Copaxone, Clift) χορηγούνται υποδορίως. Η ναταλιζουμάμπη (Tysabri), η οκρελιζουμάμπη(Ocrevus), η αλεμτουζουμάμπη ( Lemtrada)και η μιτοξανδρόνη (Novantrone) χορηγούνται ενδοφλεβίως.

Στην εικόνα αυτή καταγράφεται η πρόοδος στον τομέα των φαρμάκων για την ΣΚΠ από το 1993( ιντρφερόνη β) ως το 2018 (επέκταση της ένδειξης της στα παιδιά. Δεν αναφέρεται η σιπονιμόδη που εγκρίθηκε το 2019.

Απώτερος στόχος της θεραπείας στην υποτροπιάζουσα μορφή αποτελεί η καθυστέρηση στην εμφάνιση της αναπηρίας όπως μετράται με τη κλίμακα EDSS. Γενικά προσπαθούμε να διατηρήσουμε την EDSS<3.0 Επομένως σημαντική αύξηση της κλίμακας ετησίως αποτελεί κριτήριο αλλαγής της θεραπείας. Επίσης κριτήρια αλλαγής αποτελούν  ο αυξημένος ετήσιος ρυθμός υποτροπών και ενδεχομένως η μεγάλη αύξηση του αριθμού των βλαβών στην μαγνητική.

Ο σκοπός της θεραπείας στην περίπτωση αυτή είναι η επιβράδυνση της κινητικής δυσλειτουργίας.

Τον Μάρτιο του 2017 εγκρίθηκε η ουσία οκρελιζουμάμπη για την αντιμετώπιση της πρωτοπαθώς προιούσας μορφής. Πρόκειται για την πρώτη εγκεκριμένη θεραπεία της μορφής αυτής. Το φάρμακο έχει ένδειξη και για την υψηλής ενεργότητας υποτροπιάζουσα μορφή. Το φάρμακο χορηγείται ενδοφλεβίως, ενδονοσοκομειακά κάθε 6 μήνες.

Το 2017 εγκρίθηκε στην Ευρώπη η κλαδριβίνη για την αντιμετώπιση της υψηλής ενεργότητας ΣΚΠ. Μετά από δύο χρόνια η ουσία εγκρίθηκε και στις ΗΠΑ με διευρυμένη ένδειξη: θεραπεία και της δευτεροπαθώς προιούσας ΣΚΠ που εμφανίζει ακόμα υποτροπές. Το φάρμακο χορηγείται από το στόμα για δύο τουλάχιστον χρόνια σε δόση που κατανέμεται σε δύο εβδομάδες ανά έτος.

Μέχρι τώρα πάντως σε νέους ασθενείς με δευτεροπαθώς προιούσα ΣΚΠ με υποτροπές χρησιμοποιούνταν τα φάρμακα της υποτροπιάζουσας μορφής (interferon β 1b).

Μία άλλη εναλλακτική θεραπεία των νευρολόγων για την δευτεροπαθώς προιούσα μορφή είναι η μιτοξανδρόνη. Η ουσία αυτή χορηγείται ενδοφλεβίως και μπορεί να έχει σοβαρές επιπτώσεις από το αιμοποιητικό και καρδιακό σύστημα.

Τέλος να αναφέρουμε ότι στις ΗΠΑ έχει εγκριθεί για την δευτεροπαθώς  προιούσα μορφή και η ουσία σιπονιμόδη (Mayzent).

Στην περίπτωση αυτή χρησιμοποιούνται ανοσοκατασταλτικά φάρμακα όπως η κυκλοφωσφαμίδη (Endoxan) με σκοπό την άμεση και δραστική ύφεση της φλεγμονής. Το φάρμακο χορηγείται ενδονοσοκομειακά με συγκεκριμένο πρωτόκολλο λόγω σοβαρών παρενεργειών.

Η μιτοξανδρόνη επίσης χορηγείται στην περίπτωση αυτή με συγκεκριμένο πρωτόκολλο.

Στην εποχή μας πλέον η σκλήρυνση κατά  πλάκας (ΣΚΠ) δεν είναι νόσος απαγορευτική για την απόκτηση παιδιού. Αν και η νόσος προσβάλλει κατεξοχήν νέες γυναίκες αναπαραγωγικής ηλικίας η εγκυμοσύνη των ασθενών είναι επιθυμητή και ασφαλής. Προυπόθεση είναι να έχουν συζητηθεί κάποια θέματα με τον θεράποντα γιατρό όπως η φαρμακευτική αγωγή της ασθενούς και αν η  νόσος είναι σε σταθερή κατάσταση. Επομένως  συστήνεται η εγκυμοσύνη να γίνεται κατόπιν προγραμματισμού.

Δεν υπάρχουν στοιχεία που να συνδέουν την νόσο με υπογονιμότητα, αυτόματες αποβολές ή συγγενείς ανωμαλίες. Οι γυναίκες με ΣΚΠ συλλαμβάνουν, κυοφορούν και γεννούν φυσιολογικά νεογνά όπως και οι γυναίκες χωρίς την πάθηση.

Επιπλέον, η εγκυμοσύνη λειτουργεί προστατευτικά για τις ασθενείς. Τα επίπεδα των φυσικών κορτικοστεροειδών είναι υψηλά την περίοδο αυτή και ταυτόχρονα οι παραγόμενες ορμόνες δρουν ως ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. Φαίνεται ότι ο ρυθμός υποτροπών μειώνεται στο μισό κατά την διάρκεια του 2ου και 3ου τριμήνου ενώ αντίθετα αυξάνεται μετά τον τοκετό. Τρεις ως έξι μήνες μετά τον τοκετό ο κίνδυνος υποτροπής είναι 20-40%. Ο μεγαλύτερος κίνδυνος αφορά τις γυναίκες που είχαν πιο βαριά νόσο πριν την εγκυμοσύνη. Οι υποτροπές αυτές πάντως δεν συμβάλλουν μακροπρόθεσμα στην εξέλιξη της αναπηρίας. Αν κατά την εγκυμοσύνη συμβεί μια υποτροπή η ασθενής μπορεί να λάβει κορτικοειδή ενδοφλεβίως με ασφάλεια.

Μέχρι πριν λίγα χρόνια τα φάρμακα θα έπρεπε να διακόπτονται πριν την απόφαση για έναρξη εγκυμοσύνης. Το 2017 η οξική γκλατιραμέρη (Copaxone) ήταν το πρώτο φάρμακο που θεωρήθηκε ασφαλές και για την περίοδο αυτή ακόμα και για τον θηλασμό. Ακολούθησαν οι ιντερφερόνες β . Στην παρούσα φάση οι δύο αυτές κατηγορίες φαρμάκων θεωρούνται ασφαλείς κατά την διάρκεια της εγκυμοσύνης και του θηλασμού εφόσον θεωρείται απαραίτητη η συνέχιση της θεραπείας.

Τα υπόλοιπα φάρμακα θα πρέπει να διακόπτονται από έναν μέχρι έξι μήνες πριν την έναρξη της προσπάθειας για σύλληψη. Υπάρχουν ενδείξεις ότι η έναρξη εγκυμοσύνης υπό φουμαρικό διμεθυλεστέρα(Tecfidera) είναι ασφαλής αλλά δεν πρόκειται για επίσημη οδηγία. Η τεριφλουνομίδη (Aubagio)και η φινγκολιμόδη (Gilenya) αντενδείκνυνται στην εγκυμοσύνη.

Για ασθενείς με νόσο επιθετική/υψηλής ενεργότητας ενδεχομένως μπορεί να χρησιμοποιηθεί η ναταλιζουμάμπη (Tysabri)κατά την εγκυμοσύνη. Άλλη εναλλακτική είναι η χορήγηση αλεμτουζουμάμπης (Lemtrada) και προσπάθεια για σύλληψη μετά από τέσσερεις μήνες.

Κατά την διάρκεια της εγκυμοσύνης κάποια συμπτώματα της νόσου όπως κόπωση, αστάθεια και κυστικές διαταραχές μπορεί να γίνουν πιο έντονα. Χρειάζεται μεγαλύτερη προσοχή στις ουρολοιμώξεις αν υπάρχει προδιάθεση. Γυναίκες με κινητικά προβλήματα ίσως χρειαστούν στο τέλος της εγκυμοσύνης βοήθημα για το περπάτημα λόγω της αύξησης των κιλών και της μετατόπισης του κέντρου βάρους.

Οι έγκυες με ΣΚΠ μπορούν να γεννήσουν με φυσιολογικό τοκετό. Η επισκληρίδιος αναισθησία ή η καισαρική τομή είναι εξίσου ασφαλείς. Αν υπάρχει απώλεια της αίσθησης στην περιοχή του περινέου ή αδυναμία στους μυς της περιοχής μπορεί να γίνει πρόκληση τοκετού.

Αν χρειαστεί η ασθενής να επιστρέψει μετά τον τοκετό στην προηγούμενη θεραπεία ενδεχομένως να μην μπορέσει να θηλάσει με εξαίρεση τις ιντερφερόνες και το Copaxone. Δεν χρειάζεται η νέα μαμά να έχει ενοχές, σημασία έχει να είναι υγιής! Καλό θα είναι να έχει προβλεφθεί η κατάλληλη υποστήριξη από το οικογενειακό ή φιλικό περιβάλλον δεδομένου ότι η λοχεία είναι ούτως ή άλλως μια κοπιαστική περίοδος.

Η νόσος δεν είναι κληρονομική δηλαδή δεν μεταδίδεται από τον γονιό στο παιδί. Άτομα όμως με ασθενείς στο στενό οικογενειακό περιβάλλον έχουν ελαφρώς μεγαλύτερη προδιάθεση να νοσήσουν. Αν και η νόσος σχετίζεται με περίπου 250 γονίδια, τα μωρά που γεννιούνται από μητέρες με ΣΚΠ δεν θα νοσήσουν από την ίδια νόσο σε ποσοστό 95%-99%.

Συμπερασματικά, με τον κατάλληλο προγραμματισμό, οι γυναίκες με ΣΚΠ μπορούν να απολαύσουν την χαρά της μητρότητας όπως κάθε γυναίκα αναπαραγωγικής ηλικίας.